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传导性聋,蜗性聋,蜗后性聋,癔病性聋,伪聋的听力学诊断与鉴别

    发布时间:2018-08-05 08:55:26   来源:互联网   作者:欧仕达助听器北京中心
耳聋是各种不同程度听力损失(hearing loss)的总称。外耳和中耳传音结构,内耳感音器官以及听觉神经通路上任何部位以及附近的病变都可以引起耳聋。耳聋的发病率很高,据世界卫生组织(WHO)估计,1985年全球听力残疾人数为4200万,1995年为1.2亿,到2001年增加到2.5亿。在我国,据估计听障碍的残疾人约2700万,居残疾人总数的首位。正确尽早的对听力障碍进行诊断以及治疗,对于提高患者的生活质量十分重要。

耳聋首先可以分为器质性聋和功能性聋,器质性聋按照耳聋的性质又分为传导性聋,感音神经性聋以及混合性聋。传导性聋(conductive hearing loss)指因外耳,中耳或者咽鼓管病变,以及迷路骨性被囊的耳硬化症导致声波不能传入内耳所致的听力损失。感音神经性聋是指内耳,耳蜗神经,脑干听觉通路及听觉中枢病变所致听力损失的总称;其中耳蜗听觉感受器病变导致的感音障碍称为感音性聋,也称耳蜗性聋(cochlear deafness);病变位于听觉神经以及中枢听觉通路的病变所致的听力障碍称为蜗后性聋(retrocochlear deafness)。功能性聋是指无听觉系统器质性病变,客观测听听力正常而患者主诉听不到声音,包括伪聋,癔病性聋以及神经症等等。下面简单介绍一下如何用听力学方法对耳聋的部位进行大体的判断。

听功能的测试方法分为主观和客观测试方法,主观测试方法包括:表试验、音叉试验、纯音听阈用阈上功能测试、言语测听等,是凭据受试者对刺激信号作出的主观判断所记录,又称行为测听。在某些情况下(弱智、伪聋等情况下)结果不能完全反映受试者的实际听功能水平。客观测试法包括:声导抗测试、电反应测听以及耳声发射测试等,结果相对客观可靠,但其频率特性较差。国内司法、劳动力和伤残鉴定多采取主观测听。

音叉试验是在耳科中应用广泛而简便的听力检查方法。它对耳聋性质的诊断比较方便、快速,是目前在听力检查方法中最古老的一种方法。将音叉敲响后放在被检耳旁、乳突部或前额部,分别测定气传导和骨传导听力,比较两耳间、气导和骨导间、正常耳和病耳间能听清音叉声音的时间,从而估计病耳听力损失的程度,并可初步鉴别耳聋的性质。结果评价见下表: 音叉试验结果比较

试验方法

传导性聋

感音神经性聋

林纳试验(RT)

(-)(±)

(+)

韦伯试验(WT)

→患耳

→健耳

施瓦巴赫试验(ST)

(+)

(-)


纯音听阈测试通常称为电测听,是通过纯音听力计发出不同频率不同强度的纯音,由被测试者做出听到与否的主观判断来了解其双耳的纯音听阂的一种主观检查方法。它通过气导耳机和骨导耳机分别测试人耳的气导听力和骨导听力,了解受检耳对不同纯音的听敏度。但因纯音听力检查为主观检查方法,需要被测者主观上高度配合,要通过被检查者的反应来判断听力情况,所以它的缺点是客观性较差,尤其对于儿童来说,其准确性较差,并且不能用于婴幼儿测试。一般的结果分析:1)正常:气骨导听阈曲线都在25db以内,两者无明显差异。2)传导性耳聋:骨导正常或接近正常,气导听阈提高,气骨导间距大于10db,一般不大于40db,最大不超过60db,传导性聋气导听阈提高以低频为主,呈上升型曲线,气骨导差以低频区明显。3)感音神经性聋,气骨导的听力曲线呈一致性下降,由于高频听力损失较重,故听力曲线呈渐降型或陡降型。4)混合性聋,兼有两者听力曲线的特点,特征是气骨导听阈都提高,但有气骨导差存在,部分可表现为低频以传导性聋的特点为主,而高频的气骨导曲线呈一致性下降。亦有全频率气骨曲线均下降,但存一定气骨导间距者。(听骨链固定或硬化者,听骨链的共振频率2000HZ骨导听阈提高15左右,此时伴气骨导差,不是混合性聋,仍属传导性耳聋曲线)。

测听的目的除了明确耳聋的性质,更重要的是尽量明确病变的性质,这样对于治疗才能提供更大的帮助。一般认为传导性聋是由中外耳的病变引起,但是目前逐渐认识到中耳炎引起的感音神经性聋以及混合性聋在中耳炎患者中占相当的比例。化脓性中耳炎会导致高频为主的感音神经性聋,分析原因可能是随着中耳炎症病程的增长,圆窗膜厚度逐渐增大,而内耳的氧是通过圆窗膜弥散的,因此会引起内耳的缺氧性损害;还有就是炎症物质通过圆窗弥散入内耳,随着病程的延长,首先累及基底回造成暂时或者永久性阈移,然后逐渐累及言语频率,因此出现从高频到低频的骨导听力下降。

慢性分泌性中耳炎也可以引起骨导听力下降。机制可能为1)中耳积液影响两窗相位差,影响骨导听力。2)内毒素进入内耳影响内耳功能。3)骨导传入目前认为有三个途径,一是声音经乳突放射到外耳道,再经中耳传入内耳,二是颅骨振动直接振动听骨链,传入内耳,三是颅骨振荡直接使内耳感音。中耳病变时,会影响前两种骨导传入,因此会影响骨导听力。4)内耳免疫机制有关,分泌性中耳炎的免疫过程可能影响内耳功能。和耳硬化症类似,骨导听力下降在2kHz比较明显,但也有作者认为4kHz处听力下降最明显。有些骨导听阈治疗后会恢复,但是有些不能恢复,可能和鼓室硬化有关系。在分析一些混合性聋或者传导性聋为主伴有几个频率骨导听力下降时,要注意是否由内耳病变引起,目前有以下四种内耳的病变可以导致传导性聋。

上半规管裂综合症:主要表现低频传导性聋,患者骨导听阈可以超敏,有些患者可以听到心跳,关节的声音。上半规管裂处形成的可以往复运动的第三窗可能是出现传导性聋的原因:镫骨足板振动引起内耳外淋巴振动时,上半规管裂处的膜性封闭往复运动,影响了声音向耳蜗的传导,出现气导听力下降,但是骨导刺激内耳外淋巴流动时,上半规管裂处的膜性封闭运动则会增加圆窗以及卵圆窗的位相差,使骨导听力提高。前庭诱发电位阈值明显低于正常。大前庭导水管综合症:低频传导性聋。目前认为也是由于第三窗对气导听力的影响。梅尼埃病:有些可以表现为低频骨气导差,可能是由于内耳积水以及外淋巴压力增高,限制镫骨底板向内运动。X-连锁镫井喷综合症:这类患者第三窗大于正常人,导致骨导听力增强,因此出现骨气导差。在看到这些低频传导性听力下降,而其他测试显示中外耳正常时,要考虑到内耳病变的可能,这时就要做进一步的检查,同时还需要影像学的检查。

阈上功能测试:纯音听力计仅能测出气骨导听阈,但是实际生活中,有的人听阈可以较好,有的缺=却可以表现很聋,阈上测听可以对听觉损害的部位提供可靠的诊断。

交替双耳响度平衡试验,单耳响度平衡试验,音强差阈试验,以及短增量敏感指数试验,这些试验都是测试声音强度与患者主观响度的关系,阳性表示耳蜗性聋。

阈音衰减试验先检出患者听阈,然后以该听阈刺激,如果患者1分钟后仍能听到,则为阴性,如果1分钟内声音消失,则5dB递增,如果小于10dB,则为阴性,大于15dB为阳性,多见于蜗后病变。而阈上适应试验选用500,1000,2000赫兹频率,用110Db SPL在一分钟内持续发声,如果一分钟内有回答则为阳性,否则为阴性,表示有蜗后病变。

人类的语音在日常生活中是接触最多的声音,频谱广,瞬变快,声强参差不齐,听阈无法直接测定。目前在听力学检查中,可以用语言清晰度测验来测定,也就是通常说的言语测听。由录音机、电唱机或直接口声的发音,通过语言听力计输送给受检耳各种语言信息,用4~5种不同的响度分别测定其听清测词的内容,并在以声强为横坐标和清晰度百分率为纵坐标的语言清晰度区域图上把测出的各点连成语言清晰度曲线。这曲线可代表人耳在各种声强度所听到和听清语言的情况。所以,言语测听是符合听觉实际情况的阔上测听法。言语测听的仪器设备并不复杂,以纯音听力计附有通话设备就能开展测听,用磁带录音较方便准确,也可用口声播讲。言语测听在临床上常用于:(1)了解可懂度阈与纯音实用听阑的匹配情况。(2)以语言识别率判别有无感音神经性病变。(3)鉴别重振现象。(4)选配助听器。 (5)比较和观察治疗或训练前后的听力进展情况等。

声导抗测试是客观测听方法之一。它是利用一定声压级的低频纯音导人外耳道,引起鼓膜、听骨链、卵圆窗、鼓室腔、咽鼓管以及中耳肌肉等结构的振动或变化。由于这些器官、组织的弹性、质量和摩擦力的不同,所显示的声级大小也有不同改变。它不是测定人耳的听阀而是测量人耳中耳声阻抗的变化,这种变化记录后为分析中耳病变提供客观的依据。阻抗测试结果分为As,Ad,B型以及C型曲线,A型曲线表示鼓膜活动度可,中耳结构基本正常;B型曲线表示中耳积液或者中耳肿瘤影响听骨链以及鼓膜运动;C型曲线则表示中耳负压,一般为咽鼓管功能不良引起。声反射在听力损失的程度,定性定位中具有诊断价值。

声反射阈:声反射阈与纯音测听的差在60dB以下提示重振,也就是耳蜗病变。如果声反射阈高于正常15dB,阻抗正常或者纯音听阈小于65dB而声反射引不出,就要除外蜗后病变。

声反射振幅:一般非交叉声反射振幅大于较差声反射振幅,正常情况下二者振幅比在1.2-1.5之间,当小于1.0或者大于2.0 时应除外中枢病变。

声反射衰减:连续声刺激5秒钟内耳声发射振幅下降50%以上,提示存在听觉疲劳,也就是存在蜗后病变的征象。

声反射潜伏期:耳蜗病变时潜伏期缩短,而蜗后病变时潜伏期延长。

耳声发射是近年来临床用于听敏度测试的另一种客观方法。耳声发射机理是耳蜗内可能存在的一种能增强基底膜振动的正反馈声能,也可能来自于螺旋器的振动,特别是外毛细胞的伸缩活动及耳蜗中向前波动的声能形成的。诱发耳声发射在健全人出现率达100%,临床上多用于婴幼儿听力筛查及耳蜗聋与蜗后聋的鉴别诊断。经过近年的临床测试结果表明,外毛细胞的能动性是导致耳声发射出现的原因。只有当外毛细胞正常时,才可能引出诱发耳声反射。如耳蜗病变外毛细胞功能障碍,诱发耳声发射就可能引不出。蜗后病变未影响到耳蜗的外毛细胞,诱发耳声发射也可以引出。所以,能引起诱发耳声发射而引不出脑干诱发电位的患耳为蜗后病变,引不出诱发耳声发射的患耳,在排除传导性聋后,可认为是耳蜗外毛细胞功能障碍。耳声发射的异常,除了考虑外毛细胞的异常外,可能存在中耳的潜在病变。通常认为听阈小于30dBHL时TE不容易引出,中耳的功能状态对TE的影响比对纯音听力大,因为既影响声音的传入,也影响声音的传出。中耳积液主要影响DP的低中频区,高频影响不大。而且和积液的量以及粘稠度有关,当中耳积液量小于1/2时,DP没有明显影响。骨膜穿孔较小时(1%)时,影响低频DP,随着穿孔增大,逐渐向高频发展。

客观测听的另一种方法为电反应测听法。我们已经知道,当耳受到声音刺激,听觉系统从末梢神经到中枢这一通道上会诱发出一系列电位变化,记录这些电位变化的方法,叫做电反应测听法。听觉诱发的电位和身体其它电位比较起来显得非常微弱,大小只有几个微伏,因此很难提取。直到出现电子计算机以后,才有可能将这些诱发电位从电波干扰的背景噪声中,通过“叠加”技术而提取出来并加以记录,从而使用于临床。电反应测听法记录听觉系统末梢的电位叫做耳蜗电图,记录中枢部分的叫脑干电反应和皮质电反应测听。

耳蜗电图产生于耳蜗,包括耳蜗微音电位(CM),动作电位(AP)以及和电位(SP),耳蜗病变,比如梅尼埃病会出现异常波形,但是中耳病变也会影响耳蜗电图,会导致反应阈增高,但是波形正常。

脑干诱发电位是一个波形图,有5个波,Ⅰ波表示耳蜗神经近耳蜗端,Ⅱ波表示耳蜗神经近颅端,Ⅲ波表示蜗核,Ⅳ波表示上橄榄核,Ⅴ波表示外侧丘系。如果Ⅴ/Ⅰ振幅比小于1/2为蜗后病变征象之一,双耳Ⅰ-Ⅴ波间期差大于0.4ms也是蜗后病变征象。传导性聋患者ABR各波潜伏期延长,波间期不变,Ⅰ波常引不出。但是要注意ABR仅反应高频听力,不代表低频,而且仅反应外周听敏度和脑干通路的神经传导功能,不代表真实听力。

它们可以被用于客观地测定耳聋病人的真实听力,如实地反映听觉传导通路的功能(包括毛细胞、听神经和听中枢的功能),特别适合于婴幼儿、伪聋及精神病病人。但是要注意脑干以上更高听觉中枢的病变。

中潜伏期电位以及40Hz相关电位,以及更高皮层的慢反应则可以用于鉴别中枢性聋,功能性聋和伪聋。
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